在一座历史悠久的城市中心，有一座古老的图书馆，它的角落里住着一位75岁的图书管理员，名叫勒布朗。
他一生都在书籍的世界里度过，他的眼睛里闪烁着对知识的渴望和对故事的热爱。
然而，一天，他的平静生活被一场突如其来的病痛打破了。
勒布朗开始感到腹部剧痛，伴随着混乱的思绪和可能的癫痫发作、呕吐、左侧腹痛和便秘被送往急诊科。
急诊科医生弗克向勒布朗的爱人详细的询问了他的病史，得知勒布朗除了伴有非特异性癫痫、高血压、抑郁症和血脂异常以及长期重度吸烟史，并无其他异常。
紧急救援急诊科的医生们迅速对勒布朗进行了心电监护、血气分析以及血常规血生化等化验检查。
勒布朗心电监护表现为窦性心动过速、低血压，血气分析显示为轻度低氧血症。血液检查显示白血病血象、血小板减少症和急性正常细胞性贫血。
生化检查结果更是令人震惊，他的肾功能衰竭，血液中的钙、磷和钾含量异常高。
为了进一步了解勒布朗的病情，医生们安排了一次腹部和盆腔的对比增强CT扫描。
结果显示，他的腹腔内有中等量的游离液体或血液，以及一个巨大的脾血肿。
更令人担忧的是，CT扫描还意外发现了他腰椎的一个楔形骨折。
尽管勒布朗对静脉液体复苏反应良好，但医生们决定在进行手术之前先对他收入重症监护室进一步完善相关化验检查以及血液透析治疗。
然而，就在他被收入重症监护室后的几个小时内，勒布朗的病情急剧恶化。
他的血红蛋白和血小板计数急剧下降，医生们意识到，他们必须立即进行紧急开腹手术和脾切除术。
手术风暴在手术室，医生们发现勒布朗的脾脏上极有一个大的包膜撕裂，腹腔内有大量游离血液和血块。
手术过程中，勒布朗总共失血4.5升，医生们不得不给他输注了大量的晶体液、红细胞、血小板和其他血液制品。
术后，勒布朗被转移到一家三级医院的重症监护室，由血液科医生负责他的化疗。
进一步的血液检查显示，他的kappa游离轻链水平异常高，外周血涂片上发现了循环浆细胞。
脾脏的组织学检查最终揭示了真相——勒布朗患有浆细胞白血病（PCL），这是一种罕见且侵略性的血液系统恶性肿瘤。
血液科医生贝拉医生找到了勒布朗的爱人，详细的向她介绍了勒布朗的病史。
贝拉医生说道:“我们在进行了一系列相关化验检查，经过科室里多位专家的讨论，勒布朗确诊为浆细胞性白血病。”
勒布朗的爱人问道: “医生，浆细胞白血病究竟是什么？”
贝拉医生说道：“浆细胞白血病是一种由浆细胞恶性增殖引起的疾病，特征是外周血中存在恶性浆细胞。
它分为原发性和继发性两种，临床特征结合了浆细胞疾病和急性白血病的特点，大多数患者表现为血细胞减少和肝脾及其他器官的髓外侵犯。”
勒布朗爱人问道：“那么，贝拉医生，是什么原因造成勒布朗得了浆细胞白血病呢？”
贝拉医生说道：“我们初步考虑勒布朗属于原发性浆细胞白血病。”
勒布朗的爱人伤心的问道:“下一步我们要怎么做呢？他这个病预后怎么样？”
贝拉医生说道:“目前我们首要目标是快速控制疾病并减少与疾病相关的并发症，从而降低早期死亡率包括基于化疗和新药的强化方案的诱导治疗，然后进行维持治疗或者是进行干细胞移植。
预后方面，对于传统治疗，根据美国SEER数据库的数据，pPCL患者在2006-2009年间的诊断与2006年之前相比，中位生存期有所提高，从5个月提高到了12个月。
对于干细胞移植，目前已经在在PCL治疗中取得了一定的成效。最新研究表明，国际血液与骨髓移植研究中心（CIBMTR）报告了97名接受自体干细胞移植（ASCT）治疗的PCL患者的结果。三年的无进展生存率（PFS）和总生存率（OS）分别为34%和62%。”
罗森博格医生补充道：“但是这些数据表明，尽管PCL患者对治疗的反应较高，但与多发性骨髓瘤（MM）患者相比，PCL患者的PFS和OS时间较短，反映了PCL的侵袭性行为。
鉴于PCL的高度侵袭性，在有合适供体的情况下，异体干细胞移植被视为PCL患者的潜在治愈方法。
研究结果表明，虽然异体移植可以降低复发率，但非复发死亡率较高，还需要更多的临床试验来验证这些治疗的效果，并为PCL患者开发个性化的治疗方案。”
勒布朗爱人十分焦灼，问道“目前治疗浆细胞白血病都有什么新药吗？”
贝拉医生说道:“根据最新的研究，我们可以看到一些新药在PCL治疗中显示出了希望。硼替佐米是一种蛋白酶体抑制剂，在PCL治疗中显示出了显著的效果。在一项包括pPCL和sPCL患者的研究中，使用基于硼替佐米的治疗方案，患者的总生存期显著延长。
D'Arena等人的研究显示，使用基于硼替佐米的治疗方案，79%的患者在接受诱导治疗后达到了部分缓解或更好，41%的患者接受了干细胞移植，两年内无进展生存率（PFS）为40%，总生存率（OS）为55%。”
而Reece等人的研究中，使用硼替佐米、环磷酰胺和地塞米松的治疗方案，所有患者都达到了部分缓解，90%的患者接受了干细胞移植，18个月的无进展生存率为50%。这些研究结果表明，硼替佐米可能是PCL治疗中的一个重要药物。”
罗森博格医生补充道:“另外来那度胺是一种很有前景的新药。Musto等人的II期试验中，来那度胺联合地塞米松治疗新诊断的pPCL患者，74%的患者达到了部分缓解，39%的患者接受了干细胞移植，15个月的无进展生存率为50%，28个月的总生存率为50%。”
勒布朗的爱人问道：“如果我们选择药物治疗，勒布朗的治疗方案会是怎样的呢？”
贝拉医生说道:“我们打算使用硼替佐米和hyperCVAD 1A化疗的治疗方案。
硼替佐米作为第一个蛋白酶体抑制剂（PI），能够抑制相关骨髓瘤细胞生长因子及黏附分子的表达，抑制内皮细胞生长及新生血管形成，导致骨髓瘤细胞凋亡。
硼替佐米为主的联合化疗方案起效快，能短时间内取得最大疗效，使患者达到完全缓解（CR）或非常好的部分缓解（VGPR），有助于延长无进展生存期（PFS）及总生存期（OS）。
hyperCVAD 是一种常用于治疗淋巴瘤等血液恶性肿瘤的化疗方案。这种方案包含多种药物，通过不同药物的组合互补来提升疗效。
hyperCVAD方案通常是以轮换的方式给药，每个周期持续21天，患者需要完成6-8个周期的治疗。”
勒布朗开始了他与PCL的斗争，接受了四个疗程的硼替佐米和hyperCVAD 1A化疗。
这场斗争漫长而艰难，勒布朗在医院中度过了64个日夜后，病情好转得以出院回家，并继续在进行血液学/肿瘤学门诊随访。
勒布朗的故事是一个关于自发性脾破裂的罕见病例，这种病症通常与血液系统恶性肿瘤有关。
PCL是一种罕见且侵略性的疾病，具有独特的病理生理学，使其比其他血液系统疾病更容易发生自发性脾破裂。
