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第 28 章 迷失的早晨:胰岛素瘤的秘密

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书名:
医话剧场
作者:
一瑟
本章字数:
6004
更新时间:
2024-11-18

在加纳的一家医院的门诊,埃曼医生正忙碌着接诊患者,一位55岁的男子加西亚在爱人的陪伴下进入了诊室。

加西亚的爱人说道:“加西亚多次在早晨的全身无力、口齿不清和出汗,但并没有意识丧失。每次发作后,他都会迅速喝下含糖饮料,症状便会慢慢缓解。”

“医生,这些发作真的让我受够了。”男子在一次门诊时对埃曼医生说。

“我理解,我们需要找到真正的问题所在。”埃曼医生回答,他的眉头紧锁。

在一次严重的发作后,加西亚被收住入院。入院后管床医生缪尔对他进行了病史采集、系统查体及血清学化验检查。

加西亚的爱人说道:“加西亚已经经历了数月的迷茫和混乱的早晨,每次都是突然的定向障碍,持续几分钟后自行恢复,却对发生的事情一无所知。”

加西亚的女儿补充说她曾几次看到她父亲早晨呆坐,眼神空洞,满脸困惑。

次日埃曼医生查房,缪尔医生汇报了加西亚的病例: “加西亚曾在神经科诊所接受过检查,包括脑电图和脑部MRI。

脑电图显示左侧颞叶区域有局部尖峰波活动,而脑MRI却没有发现明显的病变。

病例中他被诊断为全身性癫痫发作,并开始使用左乙拉西坦 500毫克,每日两次治疗。

尽管经过几个月的剂量调整,男子的症状并没有改善,反而发作的频率和持续时间都增加了,即使加大了抗癫痫药物的剂量。”

“这不仅仅是癫痫那么简单。”埃曼医生说道,他的声音在安静的房间里回荡。

“这不对劲。”埃曼医生在翻阅着加西亚的病历时心想,他注意到加西亚的症状通常在早晨出现,这与他长时间禁食和锻炼的生活方式有关。

埃曼医生发现,加西亚的生活方式——晚餐后至少45分钟的中等强度运动,以及晚上3点到5点之间吃最后一餐——可能是导致他反复低血糖发作的原因。

“你晚上通常吃什么?”埃曼医生问道。“哦,我通常会吃一顿丰盛的晚餐,然后去散步。”加西亚回答。

“这可能是问题的关键。”埃曼医生心想。通过仔细的病史采集,埃曼医生怀疑男子实际上是患上了胰腺胰岛素瘤。

是由于内源性高胰岛素血症引起的反复低血糖发作,胰腺胰岛素瘤成为了主要的调查方向。

埃曼医生深知,这些症状与低血糖有关。低血糖会导致大脑皮层的弥漫性和对称性EEG变化,这些变化通常在颞叶和顶枕区最为明显。

更严重的低血糖还会导致额颞区出现2-4 Hz的双同步突发活动,这种波形与失神和其他全身性癫痫发作相似,容易导致误诊。

为了证实这一诊断,他为加西亚进行了一系列的生化测试。

“我们必须进行更深入的检查。”埃曼医生对他的团队说。他们采用了72小时监督禁食测试,这是确诊胰岛素瘤的黄金标准。

在这项测试中,每6小时测量一次血浆中的葡萄糖、胰岛素、C肽和前胰岛素水平,直到葡萄糖水平下降到或低于3.3毫摩尔/升,然后改为每1-2小时测量一次。

当葡萄糖水平下降到2.5毫摩尔/升以下或患者出现症状时,测试终止。测试结果显示,加西亚在空腹状态下出现了低血糖和相对高胰岛素血症,糖化血红蛋白为4.97%。

这些在低血糖情况下的正常和血糖正常值表明胰岛素和C肽的不适当升高(即相对而非绝对的高胰岛素血症)——这对于内源性高胰岛素血症的生化诊断至关重要。

生化诊断胰岛素瘤后,他们进行了术前定位。这包括非侵入性方法,如经腹超声、CT和MRI,这些方法往往无法定位这些通常小于2厘米的小肿瘤;

还包括侵入性方法,如血管造影和内窥镜超声。

术中超声被证明是非常有益的,一些外科医生认为,仅结合腹部探查和术中超声可能就足够了。

进一步的CT、MRI和内窥镜超声检查发现了一个大约1.8厘米×1.3厘米的胰腺远端病变。

腹部多期计算机断层扫描显示,胰腺远端有一个高血管病变,大小为1.8厘米×1.3厘米,仅在动脉期可见。

非增强腹部磁共振成像扫描显示远端胰腺中个的胰腺肿瘤在T1脂肪抑制序列中呈现出低信号,在T2脂肪抑制序列中则呈现出高信号——这是胰腺胰岛素瘤的经典影像学特征。

没有区域淋巴结肿大,也没有可疑的腹腔内转移病变。

内窥镜超声显示胰腺尾部有一个弱回声、界限清晰、多叶状的肿瘤,大小为1.6厘米×1.4厘米,距离主胰管约0.1厘米。

该病变在彩色多普勒超声上血管化强烈,并在对比增强超声上显示早期动脉灌注。

“这可能是我们要找的答案。”埃曼医生在检查结果出来后对加西亚说。

在手术前,为了提高肿瘤定位的准确性,埃曼医生和他的团队使用了EUS-FNT(Endoscopic Ultrasound-guided Fine Needle Tattooing)

是一种超声内镜引导下的细针穿刺技术,它结合了内镜超声(EUS)的精确定位和细针穿刺技术。

这是一种安全的方法,可以帮助定位小肿瘤,尤其是在计划进行腹腔镜剥离或切除时,术中无法进行触诊的情况下。

此外,68Ga-DOTA-TATE PET/CT是一种先进的核医学影像技术,它结合了正电子发射断层扫描(PET)和计算机断层扫描(CT)。

使用放射性示踪剂68Ga-DOTA-TATE(镓-68标记的DOTA-TATE),一种能够特异性结合神经内分泌肿瘤细胞的肽类示踪剂。

68Ga-DOTA-TATE PET/CT对于检测和定位神经内分泌肿瘤,包括胰岛素瘤,具有很高的敏感性和特异性。

68Ga-DOTA-TATE PET/CT已被证明是一种有用的非侵入性辅助影像学检查,能够识别大多数胰岛素瘤,当所有影像学检查均为阴性且计划进行最小侵入性手术方法时,可以考虑使用。

三天后成功医生们进行了保留脾脏的腹腔镜胰腺左切除术。

病理组织学分析显示,手术样本中的胰腺实质中有一个直径达1.6厘米的肿瘤,肿瘤边缘无肿瘤,小于1毫米。肿瘤主要呈梁状结构,形态学上与神经内分泌肿瘤相符。

免疫组化显示,细胞表达全细胞角蛋白、CD56、突触蛋白和嗜铬粒蛋白A,胰岛素也呈阳性。Ki67指数在4%到5%之间,证实了这是一个良性的胰腺胰岛素瘤。

术后第一天,留置的引流管流出的液体含有胰液,这一点通过高淀粉酶水平得到证实。这通过保守管理,随着几天内引流输出显著减少。

手术后的第四天,加西亚被拔除了引流管,到了第七天,他已经可以出院了。

埃曼医生考虑到低血糖的症状可以分为两大类:直接由中枢神经系统葡萄糖缺乏引起的神经性低血糖症状,以及由中枢神经系统介导的交感神经过度反应引起的自主神经症状。

而这些症状包括了从倦怠、视觉变化、混乱、记忆丧失、个性变化或异常行为、神经系统缺陷、癫痫发作,到严重情况下的昏迷和死亡。自主神经症状则包括心悸、颤抖、出汗、焦虑、麻木和饥饿感。

埃曼医生在出院前再次检查了加西亚的血糖水平,确保一切正常。

在在随访中加西亚术后6个月和12个月时进行了评估,报告显示他在此期间没有出现任何症状。

出院后生化测试显示,加西亚的空腹血糖水平为5.5毫摩尔/升,胰岛素为4.3μIU/毫升,C肽为1.31纳克/毫升。

糖化血红蛋白现在处于糖尿病前期范围,水平为6.43%,加西亚接受了适当的饮食和生活方式咨询,以改善血糖控制。

埃曼医生在病历上记录下了这些数据,他知道这些数字对于患者来说意味着新生。

由于胰岛素瘤的症状非常非特异性,诊断常常被延误,有时甚至长达数十年。

他叹了口气,心想:“这些患者常常因为神经性低血糖症状而被误诊为神经或精神疾病。仔细采集病史,寻找症状发生的时间模式,是诊断这些患者的关键。”

埃曼医生站起身,望向窗外,他知道,对于这些患者来说,每一个正确的诊断都是一次胜利,每一次成功的手术都是一次生命的重启。

他为能够成为这个重启过程的一部分而感到自豪。

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